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crest

时间:2024-09-06 06:53:51 编辑:阿旭

CREST综合征的特点

CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点:多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着(calcinosis,C):结缔组织病:如皮肌炎和硬皮购,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征;两手出现动脉痉挛性缺血性症状(RaynaudTGH ,R):是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病;食管功能障碍(esophageal dysfunction,E),表现为食道运动障碍,收缩力和蠕动减弱;

CREST综合征简介,有什么功效?

目录 1 拼音 2 简介 3 发病机理 4 临床表现 1 拼音 CRESTzōng hé zhēng 2 简介 CREST综合征是一种较良性的进行性系统硬化症。1964年Winterbauter将一组同时具有钙质沉积(calcinosis)、Raynand现象、指硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)四个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayha等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍(esophageal dysfunction)故改名为CREST综合征。 3 发病机理 病因不明。但患者血清中存在多种自身抗体,特别是抗着丝点抗体(ACA),提示发病机理与自身免疫有关。 病理皮肤病变与进行性系统性硬化症相似,真皮网状层致密胶原纤维增多,小血管数目减少,呈玻璃样变,皮肤附件丧失,皮肤厚度和羟脯氨酸含量与正常人相似。 4 临床表现 主要为: ①钙质沉积: 可在皮内或皮下形成大小不等的结节,常见于指尖、掌指关节周围、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区。②Raynand现象。③食道功能障碍:患者感到难以吞咽干硬食物,有梗塞感。X线食道检查示食道蠕动减少,食道下段扩张或狭窄。④指硬化: 皮肤硬化只限于手掌指关节的远端,早期呈皮肤水肿,逐渐变为紧绷和硬化。CREST综合征的皮肤病变亦可累及面部。⑤毛细血管扩张: 常见于面部和手掌面,此外亦可见于手指、嘴唇和舌。患者血清中存在抗着丝点抗体是与其他疾病相鉴别的血清学标志,阳性率为50~90%。抗着丝点抗体针对的抗原是一种与着丝点中DNA紧密结合的组蛋白成分,分子量为70 000。因此,亦称抗CREST70抗体。最近(1985) LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病,在起病的最初10年可仅有Raynand现象,很少内脏受累。但第二个及第三个10年时可有内脏影响,如三叉神经痛、肺纤维化伴肺动脉高压、胆汁性肝硬化等,唯肾、心累及较少。

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