什么是左心发育不良
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。, 分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类：, ︱主动脉闭锁, a.伴二尖瓣发育不良或狭窄, b.伴二尖瓣闭锁, Ⅱ
二尖瓣闭锁, Ⅲ
二尖瓣狭窄, a.主动脉口正常, b.伴主动脉瓣狭窄, Ⅳ
主动脉弓发育不良, V
主动脉弓闭锁或离断, Noonan分为二类, 主动脉闭锁或严重狭窄, Ⅱ
二尖瓣闭锁, 血流动力学：在左心发育不良时，右房同时接受上、下腔静脉的回流血和左房经房间隔缺损流入的血。因此，体、肺静脉血在右房混合后由右室泵入肺总动脉和左、右肺动脉，并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。房间隔缺损和动脉导管二处分流是左心发育不良患儿完成体、肺循环过程的先决条件。而且房间隔缺损的分流量和动脉血氧饱和度均与房间隔缺损的大小成正比。出生后，由于肺循环阻力明显下降，肺血流量增加，且常伴主动脉缩窄和动脉导管关闭，故体循环阻力较高。体、肺血流之比失调，结果导致肺充血，肺水肿和充血性心力衰竭，同时脏器血流灌注不足，出现低氧血症和酸中毒，最终死亡。, 患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
左心发育不良很严重吗？需要怎么治疗？
其实每个人在生命中都会出现相应的不良症状，只是每一个人不良症状的严重与否是不一样，一般来讲左心发育不良是很多人想考虑的一个问题，对于这个问题可能没得过相应病症的人不知道，只有得过左心发育不良的人才知道其严重性。一、左心发育不良左心发育不良是左心发育不良综合症，一般是一组野生主动脉，主动脉伴左心室二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形一般在婴儿中发病率比较高，其发病率为16/10万，在先天性心血管畸形的1.4%左右，东方人此类疾病发病率比较低，左心发育不良程度也是不一样的根据二尖瓣和主动脉瓣形态可分为主动脉和二尖瓣均狭窄，主动脉和二尖瓣均封等一系列的症状。引起这种病情主要的原因就是遗传基因突变射线及疾病感染等情况。二、左心发育不良治疗方法其实左心室比较多的，其实治疗的方法就包括内科治疗可以用前列腺素，一持续进低延迟，动脉导管关闭，可以通过吸氧和提高肺动脉血流量，可改善动脉系统的氧饱和度，动脉血氧饱和度维持在相应的比例，就可以兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供内科治疗，并不是长期有效的办法，只有通过手术治疗的方式才是长期有效的，只是手术治疗是需要有分为三期治疗。但你还是有风险和没有保障性的，只有通过心脏移植的手术才是一个根治手术。三、左心发育不良是否严重左心发育不良的整体情况是比较严重，一般来讲左心发育不良有严重后果的，死亡年龄基本上在几天之内就可能逝去，但这也仅仅只针对于不手术者，但很多人都会在两天之内就会死去，只有通过及时的手术治疗和相应的解决办法才能够获取更好生存的权限，所以左心发育不良是一个比较严重的病症，患者如果出现相应的病症就一定要及时去解决。
左心发育不良的治疗
内科治疗：可应用地高辛强心，前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭；吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35～45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。手术治疗：现在主要做Norwood手术，主要分三期。（1）将肺动脉主干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并，以使右心室通过此管道供应体循环，在保持房间隔左右分流通畅的条件下，肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。（2）在患儿生后6个月左右，进行Hemi-Fontan手术，即双向Glenn手术，使上腔静脉与肺动脉连接。（3）在生后12～18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术，使右房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。经生理纠治约1/2病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。心脏移植是一种有效的根治手术。