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血卟啉病

时间:2025-02-12 20:02:40 编辑:阿旭

卟啉症是吸血鬼病?

其实不算是!!大概是因为这种病的症状和人们想象中的吸血鬼相似 所以就这么说了!!

1.其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后,最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着,易被忽视。随病期延长,病情加重,夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱,甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱,面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。

2.这是一种罕见的代谢异常疾病,患者体内亚铁血红素生成机制紊乱,导致患者体内积聚出一种对光敏感的化学物质卟啉,使患者骨骼和尿液颜色变成红色,而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。

3.得这种病的人因此怕光 太阳光紫外线和家中普通的灯光都会带来伤害
光会导致她全身起水泡,引发感染。所以只能在黑暗中生活

他们随时会因为血色素含量过低,而必须接受输血。

他们要尽量避开大蒜,因为大蒜中的某些化学物质被认为会加重血卟啉症的症状,使轻微的发病变得痛苦不堪。

现在得这种疾病的人很少 治疗也很困难

好象这些症状听起来和吸血鬼惊人的相似
其实也只是人们的想象罢了!!


卟啉病简介

目录 1 拼音 2 概述 3 症状 4 治疗方案 4.1 消除可能的诱因 4.2 迟发型皮肤卟啉病 4.3 红细胞生成性原卟啉病 附: 1 治疗卟啉病的中成药 1 拼音 bǔ lín bìng 2 概述 卟啉病又称紫质病,为少见的先天性代谢障碍病,主要由于患者体内卟啉或其前体生成和排泄增加,导致血红素生物合成障碍,临床以光照性皮炎、内脏或神经精神症状为特征。卟啉为由四个吡咯环连接成的环状原卟啉化合物,是组成动物血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素C,过氧化酶和触酶的主要成分。 3 症状 根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型:X连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病,是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人,男性多见,多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡,愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加,轻微擦伤即可形成糜烂面,用指甲可挂去受累部位皮肤。 红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病,是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变,面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病,皮疹终生反复发生。 4 治疗方案 4.1 消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。 4.2 迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。 4.3 红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NBUVB照射提高对光的耐受。 治疗卟啉病的中成药 化虫丸 液对溶血性链球菌生长和产酸有一定抑制作用,对牙龈卟啉菌和富赛类杆菌也有抑制作用。白矾对金黄色葡萄球菌... 肥儿丸 槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用,对牙龈卟啉菌及福赛类菌也有抑制作用,而且有灭螺作用,对流感... 木香槟榔丸


吸血鬼是一种病得象征吗?

吸血鬼现实原形 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人,当时,他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年,德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”,从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症是指一组疾病,每种各有其特殊的典型表现,其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。 卟啉症可分为两大类:红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。 先天红血球生成卟啉症(CEP)的患者被怀疑是吸血鬼故事的起源 卟啉症有众多表现形式,比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP),英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP),它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致,但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。